MuSK-MG

麝香阳性重症肌无力(麝香- mg)

重症肌无力(MG)是一种罕见的、使人衰弱的自身免疫性疾病,它影响神经肌肉连接——神经细胞和肌肉细胞交流的地方。在MG中,人体攻击神经细胞上的特殊受体,这些受体对一种重要的化学物质乙酰胆碱(ACh)敏感。乙酰胆碱是一种重要的化学物质,因为它帮助将信息从神经通过神经肌肉接点发送到肌肉,在那里这些特殊的感受器解释信息。这些特殊的受体称为乙酰胆碱受体(AChR)。1

还有一种化学物质是正常神经肌肉交流所必需的,它被称为肌肉特异性激酶(麝香)。麝香还有助于神经肌肉连接的神经肌肉沟通。与acr - mg不同的是,在acr - mg中,身体会攻击受体,而在服用麝香- mg的患者中,他们的身体会攻击产生麝香化学物质的细胞。据估计,在所有MG患者中,有8%的人是麝香-MG型。1、2

症状3、4

麝香- mg的许多症状与AChR-MG相似,包括:

  • 手臂、手、手指、腿和颈部无力
  • 面部表情变化
  • 吞咽困难
  • 呼吸急促(气促)
  • 受损的演讲
  • 下垂的单眼皮或双眼皮下垂的
  • 由于控制眼球运动的肌肉无力导致视力模糊或复视

麝香- mg对女性的影响比男性多,发病年龄比AChR-MG早,病程更严重。它对面部/脑神经的影响程度大于acr - mg,导致:

  • 吞咽困难
  • 咀嚼困难
  • 口齿不清
  • 流口水
  • 窒息的液体
  • 语言问题

诊断2、3

传统上,糖皮质激素和免疫抑制剂用于治疗MG;其他治疗方法包括:

  • 抗胆碱酯酶抑制剂
  • 血浆置换
  • 免疫球蛋白治疗
  • 胸腺切除术

麝香- mg对治疗有明显的抗药性。在这些患者中,寻找针对疾病不同病理生理学方面的替代治疗策略是医学需要。

在开始任何治疗之前,使用麝草- mg的患者应该咨询委员会认证的神经肌肉疾病专家。

引用:

  1. 麝香肌肉特异性酪氨酸激酶(麝香)的作用和麝香重症肌无力的奥秘。阿娜特。2014年,224(1):29-35。
  2. al - salem K, Yassin A, al - hayk K等。麝香相关重症肌无力的治疗。治疗选择Neurol。2014; 16(4): 283。
  3. [14]陈建平,张建平,张建平,等。麝香抗体阳性重症肌无力的临床表现:一项美国经验。肌肉神经。41 2010;(3): 370 - 374。
  4. 国家神经疾病和中风研究所。重症肌无力的事实说明。https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet

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