兰伯特-伊顿肌无力综合征
LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响全球每10万人的1个。在LEM中，身体攻击控制称为乙酰胆碱（ACH）的化学物质的神经细胞。ACH是一种重要的化学品，因为它有助于在神经细胞和肌肉细胞之间发送消息。在lems中，神经细胞失去了释放ACH的能力，这使肌肉有效。LEMS导致肌肉感到薄弱，因为它会影响神经肌肉交叉点 - 神经细胞与肌细胞相遇的地方。1-3
lems可以在任何年龄发生，但通常被诊断为超过40岁的人。大约50％的患有lems的人也发展癌症 - 最常见的形式是一种称为小细胞肺癌（SCLC）的肺癌，这也称为骨盆晶体。平原物质lems通常发生在吸烟病史的人身上，谁是50岁或以上。癌症是lems人们的重要诊断标准，所以建议癌症测试。
lems的症状1,2
在LEMS患者中，一般的肌肉无力，特别是在腿部，通常是疾病的第一症状。患有LEMS的人可能会发现走路、从椅子上站起来、爬台阶或下车都很困难。其他症状包括:
- 刺痛的感觉
- 疲劳
- 跌倒
- 言语不清
- 你的愿景问题
- 吞咽困难
- 总是感到疲倦
- 口、眼、皮肤干燥
- 阳痿
- 便秘
- 较少：眼睛和颈部肌肉中的弱点
诊断1,2
因为LEMS是如此罕见，其症状类似于许多其他疾病，它经常被误诊。LEMS通常误认为是纤维肌痛，狼疮，肌肌炎虫（MG）和多发性硬化症。在达到正确的诊断之前，可能需要排除Mg和其他条件，如Puillain-Barre综合征，肌萎缩侧面硬化剂（ALS）或其他神经肌肉疾病。
诊断lems通常在体检期间的临床症状，肌肉弱点，反应程度和神经系统的功能的基础上进行。通常，人们获得电渗量试验，其中神经被电动刺激，并且测量肌肉中的神经冲动。检查免疫系统功能的血液测试也很常见。
治疗1,2
目前，AmiFAMpridine是唯一的基于FDA的FDA批准的成人患者患者患者患者患者患有兰伯特 - 伊顿骨髓综合征（LEMS）。
治疗包括：
- Amifampridine，通过刺激更多的乙酰胆碱释放到突触间隙，增强神经肌肉传输，改善肌肉功能。
- 类固醇，有助于抑制你的免疫系统
- 静脉注射免疫球蛋白，帮助“清除”免疫细胞
- 血浆丸剂，通过一种除去过度活跃的免疫细胞的机器来过滤血液，然后将清洁的血液注入到血液中
- 有助于改善神经细胞和肌肉细胞之间的电脉冲的药物
在考虑受限的治疗方案时，患有lems的患者应咨询专门从事神经肌肉疾病的董事会认证的神经科医生。
Amifampridine是唯一循证的，fda批准的治疗成人兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)的治疗。
lems信息图表
参考文献：
- Titulaer MJ，Lang B和Verschuuren JJ。Lambert-eaton Myasthenic综合征：从临床特征到治疗性分类。柳狸神经酚。2011; 10（12）：1098-1107
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- Orpha.net。Lambert-Eaton肌无力的症状http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10583&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Lambert-Eaton-myasthenic-syndrome&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease (s) / % 20国集团% 20疾病= Lambert-Eaton-myasthenic-syndrome&title = Lambert-Eaton-myasthenic-syndrome&search = Disease_Search_Simple访问2017年12月13日
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