MuSK-MG

麝香阳性重症肌无力(麝香- mg)

重症肌无力(MG)是一种罕见的、使人衰弱的自身免疫性疾病,它会影响神经肌肉连接处——神经细胞和肌肉细胞的通讯部位。在MG的情况下,身体会攻击神经细胞上的特殊感受器,这些感受器对一种重要的化学物质乙酰胆碱(ACh)敏感。乙酰胆碱是一种重要的化学物质,因为它帮助神经传递信息,通过神经肌肉连接到肌肉,在那里这些特殊的受体解释信息。这些特殊的受体称为乙酰胆碱受体(AChR)。1

第二种化学物质被称为肌肉特异性激酶(muscleo -specific kinase,简称MuSK),是神经与肌肉之间正常交流所必需的。麝香还有助于神经肌肉连接的神经肌肉交流。与AChR-MG不同的是,在AChR-MG中,身体攻击受体,而麝香- mg患者的身体攻击产生麝香化学物质的细胞。据估计,在所有摄入MG的人中,有8%属于麝香-MG型。1、2

症状3、4

MuSK-MG的许多症状与AChR-MG相似,包括:

  • 手臂、手、手指、腿和脖子虚弱
  • 面部表情的变化
  • 吞咽困难
  • 呼吸急促(气促)
  • 受损的演讲
  • 眼睑下垂的一个或两个眼睑下垂的
  • 由于控制眼球运动的肌肉无力而导致视力模糊或复视

麝香mg比男性更容易影响女性,比AChR-MG发病年龄更早,病程更严重。与AChR-MG相比,它对面神经/脑神经的影响更大,导致:

  • 吞咽困难
  • 咀嚼困难
  • 口齿不清
  • 流口水
  • 窒息的液体
  • 语言问题

诊断2、3

传统的治疗方法是使用糖皮质激素和免疫抑制剂;其他治疗方法包括:

  • 抗胆碱酯酶抑制剂
  • 血浆置换
  • 免疫球蛋白治疗
  • 胸腺切除术

麝香- mg对治疗有明显的抗性。在这些患者中,针对疾病的不同病理生理方面寻找替代治疗策略是医学上的需要。

在开始任何治疗之前,使用麝香- mg的患者应该咨询专门研究神经肌肉疾病的经认证的神经学家。

引用:

  1. Koneczny I, Cossins J, Vincent A.肌肉特异性酪氨酸激酶(麝香)的作用和麝香重症肌无力之谜。阿娜特。2014年,224(1):29-35。
  2. El-Salem K, Yassin A, al - hayk K等人。麝香相关重症肌无力的治疗。Curr治疗方案。2014; 16(4): 283。
  3. 潘伟民,李伟民,等。麝香抗体阳性重症肌无力的临床表现:美国经验。肌肉神经。41 2010;(3): 370 - 374。
  4. 国立神经紊乱和中风研究所。重症肌无力情况说明。https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet

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