麝香镁

麝香阳性myasthenia gravis(Musk-mg)

Myasthenia Gravis(Mg)是一种罕见的衰弱,自身免疫性疾病,影响神经肌肉结 - 神经细胞和肌肉细胞连通的地方。在Mg中,身体在神经细胞上发出特殊的受体,这些受体对称为乙酰胆碱(ACH)的重要化学物质敏感的。ACH是一种重要的化学品,因为它有助于将消息从神经中的神经发出到肌肉,这些特殊受体解释该信息。这些特殊的受体称为乙酰胆碱受体(ACHR)。1

适当的神经肌肉通信需要第二种化学品,它被称为肌肉特异性激酶(麝香)。麝香还可以帮助整个神经肌肉交叉点的神经肌肉通信。与ACHR-MG不同,其中身体攻击受体,患有Musk-Mg的患者,它们的身体攻击产生麝香化学品的细胞。据估计,MG的所有人中高达8%的人都有麝香-MG类型。1,2

症状3,4.

Musk-Mg的许多症状类似于ACHR-MG,包括:

  • 手臂,手,手指,腿和颈部的弱点
  • 面部表情的变化
  • 吞咽困难
  • 气促
  • 言语障碍
  • 下垂的一个或两个眼睑
  • 由于控制眼球运动的肌肉的弱点而模糊或双重视野

Musk-mg比男性更频繁地影响女性,早期开始比ACHR-MG,以及更严重的疾病课程。它会影响面部/颅神经程度超过ACHR-MG,导致:

  • 吞咽困难
  • 咀嚼困难
  • 言语不清
  • 流口水
  • 窒息液体
  • 言语问题

诊断2,3

传统上,皮质类固醇和免疫抑制剂用于治疗mg;其他治疗方法包括:

  • 抗胆碱酯酶抑制剂
  • 血浆粉刺
  • 免疫球蛋白疗法
  • 胸膜切除术

Musk-Mg有显着抵抗治疗。在这些患者中,寻找靶向疾病的不同病理物理学方面的替代治疗策略是一种医疗需求。

在启动任何治疗之前,麝香镁患者应咨询一名专门从事神经肌病疾病的董事会认证的神经科医生。

参考文献:

  1. Koneczny I,Coossin J,Vincent A.肌肉特异性酪氨酸激酶(麝香)和麝香Myasthenia的谜团的作用。j anat。2014; 224(1):29-35。
  2. El-Salem K,Yassin A,Al-Hayk K.等。治疗麝香相关的肌肌肌瘤。Curr治疗选择神经酚。2014; 16(4):283。
  3. Pasnoor M,Wolfe Gi,Nations S,等。麝香抗体阳性MyAsthenia的临床发现:美国经验。肌肉神经。2010; 41(3):370-374。
  4. 国家神经障碍研究所和中风。Myasthenia gravis actifope。https://www.ninds.nih.gov/disorders/patient-caregiver -education/fact-sheets/myasthenia-gravis-fact-sheet.

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